Epidermólise Bolhosa: entenda o que é essa doença

Algumas pessoas convivem com doenças que afetam a pele desde o nascimento ou muito cedo na vida. Dentre essas, está a Epidermólise Bolhosa, doença hereditária, não contagiosa, que se manifesta na forma de bolhas, as quais podem se romper, deixando áreas exulceradas. Essas bolhas surgem em virtude de uma fragilidade cutânea relacionada a alterações nas estruturas que fazem a coesão entre as camadas da pele. O aparecimento das bolhas pode ser precipitado pelo mínimo atrito, pelo calor, por pequenos traumas ou até ser espontâneo, e podem surgir bolhas também nas mucosas.

Na realidade, a Epidermólise Bolhosa não é uma doença única, mas sim um conjunto de doenças, com gravidade variável. É considerada rara, pois acomete apenas uma pequena parcela da população. Contudo, o cuidado de uma criança com Epidermólise Bolhosa requer o apoio de toda a sociedade e envolve grande dedicação por parte dos pais, irmãos e demais familiares, a qual se estende para amigos, vizinhos, professores e profissionais de saúde.

A Epidermólise Bolhosa ainda não tem cura. O manejo dermatológico inclui a proteção da pele, a fim de evitar o surgimento de novas bolhas, além dos cuidados com as bolhas já formadas. Para as lesões, são empregados curativos especiais, feitos com materiais não aderentes, que podem permanecer na pele por um tempo maior e que não machucam no momento da sua retirada, minimizando a dor. Além disso, são necessários cuidados para prevenção da infecção, que é uma das complicações da doença, pois as áreas com bolhas rompidas favorecem a penetração de microrganismos, podendo resultar em quadros graves.

Contudo, o tratamento da Epidermólise Bolhosa vai muito além da pele, pois é preciso ter atenção especial para a nutrição, para o desenvolvimento, para a mobilidade, para os olhos, para as mãos e pés, para a cavidade oral e para os dentes, dentre várias outras necessidades, além do manejo da dor e do acompanhamento psicológico. Assim, a união de diversos profissionais de saúde é fundamental para um cuidado integral, em virtude do acometimento multissistêmico da doença. O diagnóstico precoce e o acompanhamento adequado vão permitir que a pessoa com Epidermólise Bolhosa possa realizar suas atividades diárias ao longo da vida, como ir à escola, estudar, trabalhar, participar de atividades sociais e de lazer e ter uma vida plena.

*Joanne Ferraz é médica com residência médica em Dermatologia, mestrado e doutorado em Medicina Tropical e é associada titular da Sociedade Brasileira de Dermatologia. É professora titular do curso de Medicina do Unipê.